Die verschiedenen Formen der interstitiellen Lungenkrankheiten die ILDs werden nach derzeitiger Klassifikation der ERS und ATS in vier große Gruppen eingeteilt (siehe Abb.).
Die zugrunde liegenden Krankheitsmechanismen sind dabei sehr unterschiedlich.

Bei einigen Erkrankungen dominiert eine entzündliche Komponente, wobei das Immunsystem körpereigene Strukturen oder Substanzen fälschlicherweise als „fremd“ erkennt und versucht, sie durch einen massiven Abwehrmechanismus zu eliminieren („Autoimmunerkrankungen“).

Bei anderen Erkrankungen sind Umweltschadstoffe wesentlich beteiligt. Bei wieder anderen sind fehlgeleitete Reparaturmechanismen die Ursache der Erkrankung, oder aber es besteht eine überschießende Reaktion auf eingeatmete Stoffe, die vom Immunsystem irrtümlich als besonders gefährlich eingestuft werden (z.B. die Farmer- oder Vogelhalterlunge).
Gemeinsam ist allen diesen Erkrankungen, dass sie unbehandelt meist zu einer Vernarbung des Lungeninterstitiums führen, die nicht mehr rückgängig zu machen ist. Im „Endstadium“ der Fibrose kann deshalb meist nicht mehr unterschieden werden, welcher Ursache die Erkrankung zuzuordnen ist. Von wesentlichem therapeutischem Interesse ist es daher, die Erkrankungen frühzeitig zu erkennen und in ihren Verlauf einzugreifen,
bevor die irreversiblen Vernarbungsprozesse eingetreten sind.

Mit 40% stellen die sogenannten „idiopathischen interstitiellen Pneumonien“ die größte Gruppe der interstitiellen Lungenkrankheiten dar.
In dieser Gruppe sind neun Krankheitsformen zusammengefasst, deren wichtigste und
häufigste die „idiopathische Lungenfibrose“ ist. (Österr. Gesellschaft für Pneumologie 2021)